Липса или недостатъчност на растежен хормон в детска възраст

Липсата или недостатъчната секреция на растежен хормон е много рядко нарушение. Само около 60 деца на един милион население в общата популация страдат от това заболяване.

Засегнатите деца произвеждат много малко или никакъв собствен растежен хормон. Когато детето не произвежда никакъв растежен хормон, се поставя диагнозата дефицит на растежен хормон.

Децата, при които липсва растежен хормон, не растат нормално и в ранна възраст са по-ниски от връстниците си. Тези деца типично имат бебешки израз на лицето, висок писклив глас и са със затлъстяване. Мастната тъкан е натрупана предимно по корема. Момчетата може да са с малък пенис и скротум. Подрастващите с недостатъчност на растежен хормон често са със закъсняло полово съзряване.

Липсата на растежен хормон може да бъде вродена или придобита. Вроденият дефицит често се дължи на наследствен дефект. Придобитата недостатъчност обикновено се дължи на мозъчен тумор или на неговото лечение (хирургично или радиотерапевтично). Тя може да е резултат от радиотерапия, по повод друго малигнено заболяване, напр. левкемия.
 

Синдром на Търнър

Синдромът на Търнър засяга само момичета – това е нарушение в половите хромозоми. Заболяват около 20 на един милион население от общата популация, което го определя като много рядък.

Момичетата с този синдром:

  • имат ограничена секреция на растежен хормон
  • имат малформативни яйчници и никаква или много ограничена секреция на естроген
  • често не съзряват полово и обичайно се наблюдава липса на фертилитет в зряла възраст
  • са с нисък ръст
  • имат нагъната кожа на шията (pterygium colli) и увеличена флексия на горните крайници в лакътната става
  • могат да имат оточни пръсти и силно заоблени нокти на ръцете.
     

Нелекуваните момичета със синдрома на Tърнър са ниски на ръст (около 20 см по-ниски от връстничките си). Лечението с човешки растежен хормон, самостоятелно или в комбинация с анаболни стероиди, може да подобри крайния ръст, достиган в зряла възраст. Въвеждането на терапия с естрогени в ниски дози, във възрастта между 12 и 14 години, може да индуцира пубертетното съзряване.
 

Хронична бъбречна недостатъчност

Бъбреците екскретират урина с определена концентрация. Това означава, че те отделят излишната вода и отпадни продукти от метаболизма, а задържат солите и другите компоненти, необходими на организма. Децата с хронична бъбречна недостатъчност могат да се разделят на 3 групи, в зависимост от степента на засягане на бъбречната функция:

  • хронична бъбречна недостатъчност – съхранена е по-малко от 50% от бъбречната функция
  • тежка бъбречна недостатъчност – запазена е по-малко от 25% от бъбречната функция
  • крайна степен на бъбречно увреждане - бъбречната функция е по-малко от 5% (пациенти на диализа).
     

Около 6 деца на един милион обща популация страдат от хронична бъбречна недостатъчност.

Приблизително една трета от децата с хронична бъбречна недостатъчност показват аномалии в растежа, във връзка с нарушения метаболизъм на растежния хормон. Кортикостероидните хормони, прилагани често в лечението на бъбречното заболяване, могат също да забавят растежа.

Възрастта, когато е започнало бъбречното заболяване, има по-голямо значение за забавянето на растежа от степента на увреждане на бъбречната функция (т.е. колкото по-малко е детето в началото на заболяването, толкова по-значително ще бъде изоставането в неговия/нейния ръст). Лечението с човешки растежен хормон може да намали това изоставане. Днес лечението с растежен хормон обикновено се спира при бъбречна трансплантация.